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第十一节 舞 蹈 病（第1页）

概述小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病或称Ｓｙｄｅｎｈａｍ舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低、肌力弱、自主运动障碍和情绪改变等。主要发生于儿童和青少年。由Ｓｙｄｅｎｈａｍ（１６８４）首先描述。本病可自愈，但复发者并不少见。成功的治疗可缩短病程。

【临床表现】

本病多发生在５～１５岁的儿童或少年，女性居多。常为亚急性隐匿起病，也有因情绪因素而骤然发病者。早期常有不安宁、易激动、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等表现，随着不自主运动的日趋明显并牵涉到身体其他部位而引起注意。其临床症状取决于病变的部位。

（一）神经系统损害症状

１．底节症状。表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度大小不等的急促动作，可发生于身体任何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧，然后波及对侧及全身，偶也可限于一侧，出现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征（ｗａｘ－ｗａｎｉｎｇｓｉｇｎ）或挤奶妇手法（ｍｉｌｋｍａｉｄｇｒｉｐ）。上肢可见特殊姿态，即伸臂时腕部屈曲，掌指关节和手指伸直，而拇指外展（Ｗａｒｎｅｒ征）。下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，严重时不能行立。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。躯干部肌肉可出现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。影响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。以上不自主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。

２．大脑皮层症状。精神症状轻重不一。情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。严重者可有精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症等。

３．小脑症状。肌张力明显降低，易于疲劳。严重时达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上下肢。随意运动呈现共济失调，主要表现为手部快速动作的障碍。由于肌张力降低，多关节出现过度伸直，腱反射减弱甚至消失，个别患者出现钟摆样膝腱反射。锥体束征阴性，无深浅感觉障碍。

（二）全身症状

全身症状轻微或完全缺如。部分患者在病前或病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿热症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。还可有急性风湿热的其他表现和嗜酸性粒细胞、血清黏蛋白增多等。

【辅助检查】

１．细胞学检查。典型可见外周血白细胞增加，红细胞沉降率加快，Ｃ反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“Ｏ”滴度增加，咽拭子培养检出Ａ型溶血型链球菌。

２．免疫功能检查。ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ可增高。

３．ＣＴ。显示尾状核区低密度灶及水肿，ＭＲＩ可见尾状核、壳核和苍白球增大，Ｔ２信号增强，ＰＥＴ显示纹状体呈高代谢改变。

４．脑电图检查。５５％～７５％异常，常为轻度弥漫性慢活动非特异性改变，表现顶枕区高幅弥漫性慢波，α节律减少，局限性痫样发放及偶然出现的１４Ｈｚ或６Ｈｚ正相棘波的发放。

【诊断常规】

（一）诊断要点

根据本病特点，包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变，以及可能存在的风湿热病史和现象，结合实验室及影像学检查通常可以诊断。

（二）鉴别诊断

１．习惯性痉挛。多见于儿童，其不自主动作是刻板式、重复的局限于同一肌群或肌肉的收缩，无肌力、肌张力及共济运动异常，无风湿热症状。

２．先天性舞蹈病。多在２岁前发病，较小舞蹈病发病早，一般为脑瘫或出生前后脑病可能产生的一种症状，常伴智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。

３．核黄疸。核黄疸的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。

４．遗传性进行性舞蹈病。发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶有儿童期出现，都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。

５．手足搐搦症。低血钙引起的手足搐搦症患者常诉说感觉异常，甚至肌肉疼痛。与小舞蹈病的Ｗａｒｎｅｒ征不同，“助产士手”表现为掌指关节屈曲，拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。

６．抽动—秽语综合征。好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常。

７．肝豆状核变性。多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

【治疗常规】

１．病因治疗。即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。通常建议青霉素４０万～８０万单位肌注，每日１～２次，１０～１４ｄ为１个疗程。过敏者可改用红霉素或者四环素，同时使用阿司匹林０．５～１．０ｇ，每日４次，或水杨酸钠１．０ｇ，每日４次，小儿按０．１ｇ／ｋｇ计算，分次服用，症状控制后减半，维持６～１２周，防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙，每日１０～３０ｍｇ，分３～４次服用，以后渐减半，总疗程为２～３个月。为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至约２０岁。

２．对症治疗。不自主运动，可用氟哌啶醇０．５ｍｇ。每日２～３次，逐渐增加剂量至不自主运动控制为止。也可选用氯丙嗪１２．５～２５ｍｇ，苯巴比妥０．０１５～０．０３ｍｇ，地西泮５ｍｇ，硫必利５０～１００ｍｇ。氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利需注意锥体外系不良反应。个别患儿应用苯巴比妥后可有更加兴奋与不自主运动反而加剧现象，应改用他药。严重躁动不安可给地西泮静脉缓注或肌注氯丙嗪。

３．卧床休息并加强护理。在舞蹈病发作期应卧床休息，避免强光、嘈杂等刺激，床垫应柔软，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。有吞咽困难者可以鼻饲饮食。